선천성 담관 폐쇄증 이란?
선천성 담관 폐쇄증 이란?선천성 담관 폐쇄증은 태아 발달 과정에서 담관이 비정상적으로 형성되거나 완전히 막히는 질환으로, 주로 담즙이 간에서 소장으로 흐르는 경로에 문제가 생깁니다. 이로 인해 담즙이 정상적으로 배출되지 않아 여러 가지 증상이 나타납니다. 이 질환은 주로 생후 2주에서 8주 사이에 황달이 발생하며, 이는 담즙 성분이 혈액으로 흡수되어 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 변하는 현상입니다. 대변의 색이 창백해지거나, 소화 불량, 복부 팽만감, 체중 감소 등의 증상이 동반될 수 있습니다. 또한, 담즙이 간에 축적되면서 간 손상이 진행될 수 있으며, 이로 인해 간경변이나 간부전으로 이어질 위험이 높습니다. 선천성 담관 폐쇄증의 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인, 환경적 요인, 또는 ..
2024. 10. 25.
선천성 거대결장증 이란?
선천성 거대결장증 이란?선천성 거대결장증, 즉 Hirschsprung disease는 대장의 일부가 신경세포가 결여되어 있어 정상적인 운동 기능을 하지 못하는 선천적인 질환입니다. 이로 인해 대장 내의 대변이 원활하게 이동하지 못하고, 해당 부위가 확장되어 거대해지는 특징이 있습니다. 이 질환은 주로 출생 시부터 나타나며, 대장 내의 특정 구간에서 신경세포가 부족하여 발생합니다. 이로 인해 대장은 수축할 수 없고, 대변이 쌓이게 되어 복통, 변비, 복부 팽만 등의 증상이 나타납니다. 심한 경우에는 장 폐쇄가 발생할 수 있습니다. Hirschsprung disease는 남아에서 더 흔하게 발생하며, 가족력이 있는 경우 발병 위험이 증가합니다. 진단은 임상 증상, 대장 조영술, 생검 등을 통해 이루어지며, ..
2024. 10. 25.